En 1961 el Dr. Tomisaku Kawasaki, en Tokyo, Japón, identificó en lactantes y preescolares un cuadro clínico febril, agudo, autolimitado, con vasculitis multisistémica. Actualmente conocida como Enfermedad de Kawasaki.

La causa de la enfermedad es un enigma. De igual forma el curso de la enfermedad puede ser un misterio. Afecta predominantemente a los menores de cinco años de edad.

El Dr. Tomisaku Kawasaki falleció a los 95 años, el 5 de junio 2020. Justo cuando la enfermedad de Kawasaki se convirtió en protagonista en la pandemia de COVID-19. Apareciendo los innovadores términos de Kawa-COVID-19, y Síndrome Inflamatorio Multisistémico.

Se ha sugerido que la Enfermedad de Kawasaki tiene un fondo de origen infeccioso e inmunológico.  Es decir, se postula que alguna infección genera, en un niño genéticamente susceptible, una respuesta inadecuada en su sistema inmunológico. La reacción inapropiada, genera inflamación en las arterias coronarias en el corazón de los infantes.

El daño en el corazón de los pequeños, sólo puede documentarse con un ultrasonido de corazón, denominado ecocardiograma.

¿Cómo podemos sospechar la Enfermedad de Kawasaki en un niño?

El infante debe cumplir con los denominados criterios de Enfermedad de Kawasaki. Presentar, como dato angular, fiebre persistente al menos 5 días. Inflamación de un ganglio en el ángulo de la maxila, de un tamaño igual a mayor a 1.5 cm. Coloración roja en los ojos, sin secreción. Lengua de aspecto aframbuesada, labios congestivos y, o fisurados. Pies y manos inflamados, rojizos y en su momento descamados. Piel, con exantema de predominio en tórax.

Los datos descritos pueden aparecer en varias enfermedades y confundir al médico que evalúa al paciente en las primeras fases del Kawasaki. Por lo anterior la sospecha, es un elemento indispensable para el diagnóstico y buen pronóstico, de los niños que tienen Enfermedad de Kawasaki.

Kawasaki incompleto, se denomina, cuando el paciente no cumple todos los criterios y hace el diagnóstico aún más complicado. Además, cuando el Kawasaki no responde al tratamiento perfectamente bien especificado, se denomina Kawasaki refractario. Por lo anterior, el reumatólogo pediatra es el subespecialista indicado para evaluar, diagnosticar y dar tratamiento al niño con Enfermedad de Kawasaki.

Actualmente, en el curso de la pandemia de COVID-19, se ha documentado una mayor frecuencia de casos a nivel mundial de Enfermedad de Kawasaki. Postulando que la infección por COVID-19 es el desencadenante. Concomitantemente, se ha observado que los pacientes que presentan Kawasaki, con infección previa de COVID-19, pueden evolucionar a un proceso inflamatorio de gran escala, denominado, síndrome inflamatorio multisistémico. Situación de gravedad crítica, en los pacientes pediátricos y que también ha afectado a jóvenes entre 19 y 21 años.

En otro escenario, hay pacientes con infección por COVID-19, que desarrollan el síndrome inflamatorio sistémico sin padecer enfermedad de Kawasaki.

A sesenta años de distancia de la primera descripción de la Enfermedad de Kawasaki, continúa siendo un enigma. Vanguardistas investigaciones están encaminadas a descifrar el acertijo. Las interrogantes a resolver han sido: ¿Por qué sólo la desarrollan los niños? ¿Por qué la edad de presentación varía de oriente a occidente? ¿Por qué hay diversas formas de presentación? ¿Por qué tiene comportamiento refractario? ¿Por qué particularmente afecta las arterias coronarias?

A todas estas interrogantes, se suma una nueva pregunta.

¿Por qué COVID-19 aumenta la frecuencia de Enfermedad de Kawasaki?

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El autor, Dr. Enrique Faugier Fuentes (@EnriqueFaugier) es reumatólogo pediatra.